Pengobatan Hemofilia (Hemophilia)

anak dengan hemofilia
Hingga beberapa dekade yang lalu, proporsi dari penderita hemofilia yang meninggal dini disebabkan oleh hemophilia masih cukup besar. Tragisnya, banyak dari kematian tersebut adalah akibat dari cedera atau pembedahan pada masa kanak-kanak. Selama empat puluh tahun terakhir, bidang pengobatan telah begitu maju, sehingga sebagian besar pasien saat ini  dapat hidup lebih lama dan aktif.

Terobosan utama dalam pengobatan hemofilia terjadi ketika defisiensi faktor pembekuan darah yang terkait dengan hemofilia dapat diidentifikasi dan kemudian diganti menggunakan produk yang berasal dari darah manusia.

Pada masa lalu, pasien biasanya menerima infus darah atau plasma untuk mengontrol episode perdarahan. Meskipun tindakan ini membantu, akan tetapi tingkat faktor pembekuan, terutama faktor VIII dan IX, tidak pernah mencapai tingkat yang diperlukan untuk membuat pembekuan darah benar-benar efektif. Prosedur ini juga tidak bisa mempertahankan tingkat pembekuan darah tetap stabil, dengan kata lain, perdarahan serius hanya ditangani hanya sebagian.

Kriopresipitat, yang dibuat melalui proses pengendapan dari plasma beku (mulai tahun 1965) merupakan pengobatan pertama yang benar-benar efektif untuk hemofilia A. Konsentrat beku-kering yang dibuat dari plasma manusia yang cukup mengandung tingkat Faktor VIII dan IX mulai tersedia pada akhir tahun 60-an dan awal tahun-70an. Penemuan ini memungkinkan pasien untuk dapat melakukan perawatan di rumah dan menggunakannya ketika diperlukan, sehingga pasien bisa bepergian, meninggalkan rumah, pergi bekerja, dan menikmati kemandirian. Namun, sejumlah besar pasien kemudian menjadi terinfeksi patogen yang ditularkan melalui darah, seperti hepatitis B, hepatitis C dan HIV.

Mulai pertengahan tahun 1980-an, pemilihan donor yang ketat dan prosedur inaktivasi virus mampu mengurangi risiko penularan virus melalui darah menjadi hampir nol. Pada tahun 90-an, para ilmuwan telah mampu untuk membuat faktor (rekombinan) sintetis menggunakan sel mamalia dan konsentrat rekombinan inilah yang sekarang banyak digunakan.

Pengobatan hemofilia diberikan berdasarkan pada tingkat keparahan dan untuk pasien dengan hemofilia A atau B melibatkan terapi penggantian faktor pembekuan. Untuk itu, terdapat dua pendekatan yang dilakukan: 
  • On demand – yaitu memberikan pengobatan untuk menghentikan pendarahan berkepanjangan ketika perdarahan terjadi. Hal ini lebih sering terjadi pada penatalaksanaan pasien dengan hemofilia ringan.
  • Pengobatan pencegahan (profilaksis) – pendekatan ini menggunakan obat untuk mencegah episode perdarahan dan komplikasi selanjutnya, seperti kerusakan sendi dan / atau otot. Lebih umum digunakan untuk pasien dengan hemofilia sedang atau berat.

Konsentrat faktor pembekuan

Konsentrat faktor pembekuan dapat dibuat dengan dua cara yang berbeda, yaitu:
  • Faktor pembekuan yang berasal dari plasma: dibuat dari plasma donor darah manusia.
  • Faktor pembekuan rekombinan: generasi pertama produk rekombinan menggunakan produk hewani dalam media kultur dan mengandung albumin manusia (produk darah manusia) ditambahkan sebagai stabilisator. Produk generasi kedua menggunakan bahan yang berasal dari hewan dalam media kultur tetapi tidak ditambahkan albumin dan sebagai gantinya menggunakan sukrosa atau bahan yang berasal non-manusia lainnya sebagai stabilisator. Pada produk Generasi ketiga, faktor pembekuan tidak menggunakan albumin pada setiap tahap pembuatannya. Dahulu, antibodi monoklonal tikus telah secara rutin digunakan dalam pemurnian faktor koagulasi selama bertahun-tahun, tapi faktor VIII rekombinan berlisensi terbaru telah menggunakan suatu ligan sintetis untuk tahap ini. Hal ini menghasilkan produksi konsentrat faktor VIII pertama yang bebas dari semua protein manusia dan hewan eksogen, dan rekombinan faktor IX pertama dilisensikan pada tahun 1997.

Desmopressin (DDAVP) (untuk hemofilia A ringan)

Obat ini adalah hormon sintetis yang mendorong tubuh untuk menghasilkan lebih banyak Faktor VIII sendiri. Desmopressin ini tidak cocok untuk pasien dengan hemofilia B dan mereka dengan hemofilia A berat. Pada pasien dengan bentuk ringan dari hemofilia A, terapi penggantian faktor VIII mungkin diperlukan, terutama untuk pendarahan yang parah, atau setelah terjadi luka serius atau operasi besar.

RICE (Rest, Ice, Compression, Elevation)

RICE merupakan perawatan yang sebagian besar profesional kesehatan sarankan untuk pendarahan sendi. prosedur ini juga mengurangi pembengkakan dan kerusakan jaringan bila digunakan bersama dengan konsentrat faktor pembekuan.

Penatalaksanaan konsentrat faktor pembekuan

transfusi darah hemofilia
Obat ini disuntikkan ke pembuluh darah, biasanya di bagian belakang tangan atau lekukan siku. Perawatan awal biasanya diberikan oleh dokter atau perawat di rumah sakit atau klinik. Kebanyakan orang dewasa dapat belajar bagaimana melakukan ini sendiri, yang berarti mereka dapat menghentikan pendarahan cepat dan efektif dimanapun mereka berada.

Jika pasien adalah anak-anak, orang tua/wali atau pengasuh dapat belajar bagaimana memberikan pengobatan. Sebagian besar pasien anak-anak dapat menerima sebagian besar pengobatan mereka di rumah.

Jika seorang pasien kesulitan untuk mengakses vena yang cocok, atau jika perawatan intensif diperlukan, port-a-cath, atau kateter eksternal disebut Broviac atau garis Hickman bisa dimasukkan melalui pembedahan ke pembuluh darah, yang memungkinkan terapi penggantian faktor dapat diberikan, dan darah bisa diambil dengan mudah untuk tes darurat. Penggunaan kateter tersebut bisa dipersulit oleh infeksi dan penyumbatan dan harus dilakukan dengan hati-hati.

Merawat pendarahan

Episode perdarahan merupakan komplikasi yang tak terelakkan untuk pasien dengan hemofilia A dan B, bahkan untuk pasien dengan bentuk ringan. Yang sering menjadi masalah mendasar adalah pendarahan yang berkepanjangan, bukan pendarahan yang cepat, sehingga sering tidak menjadi darurat medis.

Jika seseorang dengan hemofilia mengalami salah satu dari tanda berikut ia harus segera mencari bantuan medis:
  • Ada cedera pada leher, mulut, lidah, wajah atau mata.
  • Ada pukulan telak di kepala.
  • Perdarahan berat atau persisten.
  • Ada rasa sakit yang sangat atau pembengkakan di bagian manapun dari tubuh.
  • Sebuah luka terbuka yang memerlukan jahitan.

Sebagian besar bentuk perdarahan lainnya, seperti pendarahan sendi / otot, cedera kecil dan luka yang tidak memerlukan jahitan, serta mimisan umumnya dirawat di rumah, tetapi pasien harus selalu berkonsultasi dengan seorang profesional kesehatan bila ragu. Setiap pengobatan akan lebih efektif jika dimulai sejak dini.

Menyimpan obat-obatan

Konsentrat faktor biasanya harus disimpan dalam kulkas tapi stabil pada suhu kamar untuk jangka waktu yang cukup panjang. Obat-obatan tersebut tidak boleh dibekukan karena hal ini dapat merusak botol atau jarum suntik. Terkadang obat-obatan tersebut juga mungkin dibawa keluar untuk perjalanan tapi idealnya harus disimpan dalam tas yang dingin. Baca petunjuk pada penyimpanan produk. Jika tidak yakin, tanyakan kepada dokter atau apoteker kesehatan berkualifikasi.

Inhibitor

Sekitar 30% dari penderita hemofilia berat A memproduksi antibodi terhadap faktor VIII yang ditransfusikan, biasanya tak lama setelah beberapa kali pengobatan pertama. Antibodi ini (juga disebut inhibitor) mencegah pengobatan faktor VIIII bekerja dengan baik. Hal ini sering terjadi bahwa, setelah beberapa kali pengobatan, inhibitor menghilang dan hanya sekitar 10% atau kurang orang dengan hemofilia berat A akan menderita inhibitor jangka panjang. Dalam beberapa tahun terakhir telah menjadi mungkin untuk mencegah inhibitor menjadi persisten melalui terapi induksi toleransi kekebalan, dimana inhibitor tidak menanggapi terhadap pemberian faktor VIII. Pendekatan pengobatan ini sekarang telah tersedia.

Inhibitor jarang terjadi pada hemofilia A ringan atau tingkat keparahan manapun dari hemofilia B.
Share this article :
 
Comments
0 Comments

Posting Komentar

 
Support : Creating Website | Johny Template | Mas Template
Copyright © 2011. info-kes.com - All Rights Reserved
Template Created by Creating Website Published by Mas Template
Proudly powered by Blogger